कॉन सिंड्रोम

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कॉन सिंड्रोम - चिकित्सकीय रूप से प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म भी कहा जाता है - एक ऐसी बीमारी है जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करती हैं। एल्डोस्टेरोन रक्तचाप को एक निश्चित स्तर पर बनाए रखने में शामिल होता है। कॉन सिंड्रोम में, रोगी का रक्तचाप स्थायी रूप से बहुत अधिक होता है। यहां और जानें।

इस बीमारी के लिए आईसीडी कोड: आईसीडी कोड चिकित्सा निदान के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त कोड हैं। उन्हें पाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, डॉक्टर के पत्रों में या काम के लिए अक्षमता के प्रमाण पत्र पर। ई26

कॉन सिंड्रोम: विवरण

कॉन सिंड्रोम (प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है जिसमें रक्तचाप स्थायी रूप से बहुत अधिक (उच्च रक्तचाप) होता है। हार्मोन एल्डोस्टेरोन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है - हार्मोन में से एक जो रक्त में सोडियम और पोटेशियम जैसे लवण की एकाग्रता को नियंत्रित करता है। कॉन सिंड्रोम में, अधिवृक्क प्रांतस्था बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करती है। नतीजतन, मूत्र में कम सोडियम उत्सर्जित होता है, लेकिन अधिक पोटेशियम। इसका मतलब यह भी है कि रक्त प्रवाह में अधिक पानी रहता है - उच्च रक्तचाप विकसित होता है जिसका इलाज करना मुश्किल होता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - शरीर का बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन - पहली बार 1955 में अमेरिकी डॉक्टर जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था। लंबे समय तक, विशेषज्ञ कॉन सिंड्रोम को एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी मानते थे; लेकिन अब यह माना जाता है कि यह सभी उच्च रक्तचाप के मामलों में से 13 प्रतिशत तक का कारण हो सकता है। हालांकि, कॉन सिंड्रोम वाले कई लोगों को पहचाना नहीं जाता है क्योंकि उनमें पोटेशियम का स्तर काफी कम नहीं होता है।

कॉन सिंड्रोम माध्यमिक उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण है - यानी उच्च रक्तचाप के उन मामलों के लिए जो एक विशिष्ट अंतर्निहित बीमारी से संबंधित हैं। हालांकि, सबसे व्यापक अभी भी प्राथमिक उच्च रक्तचाप है, जिसका पता प्रतिकूल जीवनशैली और वंशानुगत कारकों से लगाया जा सकता है।

कॉन सिंड्रोम: लक्षण

कॉन सिंड्रोम में मुख्य लक्षण मापने योग्य उच्च रक्तचाप है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आवश्यक रूप से ध्यान देने योग्य लक्षणों को ट्रिगर नहीं करता है। प्रभावित लोगों में से केवल कुछ ही विशिष्ट उच्च रक्तचाप के लक्षणों की शिकायत करते हैं:

सरदर्द
लाल और गर्म चेहरा
कानों में शोर
नाक से खून आना
देखनेमे िदकत
साँसों की कमी
प्रदर्शन में कमी

हालांकि, कॉन सिंड्रोम में स्थायी उच्च रक्तचाप विभिन्न अंगों, विशेष रूप से हृदय, गुर्दे और आंखों को नुकसान पहुंचा सकता है। कई पीड़ित समय के साथ गुर्दे की समस्याओं या हृदय रोग का विकास करते हैं। धमनियों के सख्त होने (एथेरोस्क्लेरोसिस या धमनीकाठिन्य), दिल के दौरे और स्ट्रोक का जोखिम प्राथमिक उच्च रक्तचाप वाले लोगों की तुलना में कहीं अधिक है, अर्थात अधिवृक्क ग्रंथियों की बीमारी के बिना "सामान्य" उच्च रक्तचाप।

कॉन सिंड्रोम वाले लगभग हर दसवें रोगी में पोटेशियम की कमी (हाइपोकैलिमिया) भी होती है। पोटेशियम एक खनिज है जो शरीर में कई महत्वपूर्ण कार्यों को पूरा करता है, जिसमें मांसपेशियों, पाचन और हृदय ताल को विनियमित करना शामिल है। रक्त में पोटेशियम का स्तर बहुत कम होने से मांसपेशियों में कमजोरी, ऐंठन, हृदय संबंधी अतालता, कब्ज, बढ़ी हुई प्यास (पॉलीडिप्सिया) और कोन सिंड्रोम में बार-बार पेशाब आना (पॉलीयूरिया) हो सकता है।

कॉन सिंड्रोम: कारण और जोखिम कारक

कॉन सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था के एक विकार के कारण होता है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों का बाहरी भाग है, दो छोटे अंग जो दो गुर्दे के ऊपर बैठते हैं। अधिवृक्क प्रांतस्था विभिन्न प्रकार के हार्मोन, शरीर के संकेत देने वाले पदार्थों के लिए सबसे महत्वपूर्ण उत्पादन स्थलों में से एक है। अन्य बातों के अलावा, यह विरोधी भड़काऊ और चयापचय रूप से सक्रिय कोर्टिसोल का उत्पादन करता है, लेकिन विभिन्न सेक्स हार्मोन - और एल्डोस्टेरोन भी।

एल्डोस्टेरोन शरीर के रक्तचाप और पानी के संतुलन को नियंत्रित करने के लिए अन्य हार्मोन - रेनिन और एंजियोटेंसिन के साथ मिलकर काम करता है। इसलिए डॉक्टर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली, या संक्षेप में आरएएएस की भी बात करते हैं।

रास कैसे काम करता है

सीधे शब्दों में कहें तो, आरएएएस इस प्रकार काम करता है: यदि किसी भी कारण से गुर्दे को पर्याप्त रूप से रक्त की आपूर्ति नहीं की जाती है (जैसे अपर्याप्त सोडियम स्तर, अपर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन), गुर्दे में कुछ कोशिकाएं रेनिन का उत्पादन करती हैं, जो हार्मोनल प्रभाव वाला एक एंजाइम है। यह एंजाइम लीवर में बनने वाले एंजियोटेंसिनोजेन को विभाजित करता है - हार्मोन एंजियोटेंसिन I का उत्पादन होता है। एंजियोटेंसिन I एक अन्य एंजाइम, एंजियोटेंसिन परिवर्तित एंजाइम (एसीई) द्वारा एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित हो जाता है। यह बदले में रक्त वाहिकाओं को अनुबंधित करने का कारण बनता है। इससे ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है। उसी समय, एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करता है। एल्डोस्टेरोन यह सुनिश्चित करता है कि शरीर में अधिक पानी और सोडियम बना रहे। यह रक्तचाप भी बढ़ाता है क्योंकि वाहिकाओं में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। गुर्दे को फिर से बेहतर रक्त की आपूर्ति की जाती है और फिर से कम रेनिन छोड़ते हैं।

अधिवृक्क प्रांतस्था के विकार

कॉन सिंड्रोम में, आरएएएस असंतुलित हो जाता है क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथि बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करती है। इसके अलग-अलग कारण हो सकते हैं:

अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा) जो एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है
दोनों तरफ अधिवृक्क ग्रंथियों का थोड़ा सा इज़ाफ़ा (द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया)
एक अधिवृक्क ग्रंथि का एकतरफा इज़ाफ़ा (एकतरफा हाइपरप्लासिया)
अधिवृक्क प्रांतस्था का एक घातक ट्यूमर (कार्सिनोमा) जो एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है

हालांकि, एकतरफा हाइपरप्लासिया और अधिवृक्क कार्सिनोमा कॉन सिंड्रोम के बहुत ही दुर्लभ कारण हैं।

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

कॉन सिंड्रोम के पीछे बहुत कम ही वंशानुगत कारण होता है, यानी कालानुक्रमिक रूप से बढ़ा हुआ एल्डोस्टेरोन उत्पादन - फिर कोई टाइप I या टाइप II के पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की बात करता है। टाइप I में आनुवंशिक सामग्री में एक दोष होता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि एक और संदेशवाहक पदार्थ का बहुत अधिक उत्पादन करती है - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच)। ACTH एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करता है। पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप II में, आनुवंशिक कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

कॉन सिंड्रोम: परीक्षाएं और निदान

कॉन सिंड्रोम आमतौर पर उच्च रक्तचाप के निदान के साथ शुरू होता है। प्रभावित लोगों के लिए यह असामान्य नहीं है कि वे कॉन सिंड्रोम का निदान होने से पहले महीनों या वर्षों तक उपचार में रहे। कभी-कभी वे बाहर खड़े हो जाते हैं क्योंकि विभिन्न दवाओं के साथ उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना मुश्किल होता है। अधिकांश समय, हालांकि, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का निदान किया जाता है यदि रक्त परीक्षण के दौरान विशिष्ट लक्षणों या संयोग से कम पोटेशियम का स्तर देखा जाता है। अन्य रक्त मान भी कॉन सिंड्रोम में बदल जाते हैं: सोडियम का स्तर बढ़ जाता है, मैग्नीशियम का स्तर गिर जाता है और रक्त का पीएच मान मूल सीमा (क्षारीय) में थोड़ा बदल जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान केवल रक्त प्लाज्मा में हार्मोन सांद्रता की एक विशिष्ट परीक्षा के माध्यम से निश्चितता के साथ किया जा सकता है। यदि एल्डोस्टेरोन की सांद्रता बढ़ जाती है और रेनिन की मात्रा कम हो जाती है, तो डॉक्टर कोन सिंड्रोम साबित कर सकते हैं। दो मूल्यों की तुलना तथाकथित एल्डोस्टेरोन / रेनिन भागफल से की जाती है। 50 से ऊपर का मान एक संभावित कॉन सिंड्रोम को इंगित करता है। हालांकि, मूल्यों में उतार-चढ़ाव हो सकता है और दवा से प्रभावित हो सकता है - जिसमें उच्च रक्तचाप की दवाएं जैसे मूत्रवर्धक, बीटा ब्लॉकर्स और एसीई अवरोधक शामिल हैं - ताकि निदान के लिए कई हार्मोन परीक्षण अक्सर आवश्यक हों।

कॉन सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने के लिए, नमक तनाव परीक्षण उपयोगी हो सकता है। प्रभावित व्यक्ति को लगभग चार घंटे तक चुपचाप लेटना पड़ता है और इस दौरान उन्हें खारे घोल से आसव मिलता है। एक स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि वाले रोगियों में, यह सुनिश्चित करता है कि शरीर एल्डोस्टेरोन उत्पादन को कम कर देता है और हार्मोन का स्तर आधा हो जाता है, जबकि कॉन सिंड्रोम में एल्डोस्टेरोन का उत्पादन शायद ही प्रभावित होता है। कभी-कभी एल्डोस्टेरोन स्तर पर अन्य सक्रिय पदार्थों के प्रभाव का भी परीक्षण किया जाता है, उदाहरण के लिए फ्लूड्रोकार्टिसोन दमन परीक्षण और कैप्टोप्रिल परीक्षण।

आगे के अध्ययनों का उद्देश्य कॉन सिंड्रोम के सटीक कारणों का पता लगाना है, जैसे कि एडेनोमा या बढ़े हुए अधिवृक्क प्रांतस्था। कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (एमआरटी) जैसी इमेजिंग विधियां इसके लिए उपयुक्त हैं। क्रॉस-सेक्शनल छवियों पर, डॉक्टर एड्रेनल कॉर्टेक्स में किसी भी ट्यूमर और अन्य असामान्यताओं की पहचान कर सकते हैं जो कॉन सिंड्रोम का कारण बनते हैं।

कॉन सिंड्रोम के लिए ट्रिगर खोजने में ऑर्थोस्टेसिस टेस्ट भी मददगार हो सकता है। यह मापता है कि रेनिन और एल्डोस्टेरोन के मूल्य कैसे बदलते हैं यदि संबंधित व्यक्ति बिस्तर पर रहता है या कई घंटे एक ईमानदार मुद्रा (चलने और खड़े होने) में बिताता है। एक बढ़े हुए अधिवृक्क ग्रंथि के साथ, शरीर एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा की तुलना में हार्मोन उत्पादन को थोड़ा बेहतर तरीके से नियंत्रित कर सकता है।

कॉन सिंड्रोम: उपचार

लेग कॉन सिंड्रोम के मामले में, थेरेपी इसके कारण पर निर्भर करती है:

द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के मामले में, यानी एक अधिवृक्क प्रांतस्था जो दोनों तरफ बढ़े हुए हैं, विभिन्न दवाएं सहायक होती हैं। इन सबसे ऊपर, इसमें एल्डोस्टेरोन समकक्ष स्पिरोनोलैक्टोन शामिल है। यह एल्डोस्टेरोन के लिए "डॉकिंग साइट्स" (रिसेप्टर्स) को अवरुद्ध करता है और इस प्रकार बढ़े हुए पोटेशियम उत्सर्जन और सोडियम को बनाए रखने से रोकता है। इससे वाहिकाओं में द्रव की मात्रा भी कम हो जाती है, पोटेशियम का स्तर स्थिर रहता है और रक्तचाप कम हो जाता है। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए अन्य एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है।

यदि कॉन का सिंड्रोम एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के कारण होता है, तो डॉक्टर एक ऑपरेशन में ट्यूमर को हटा देते हैं - आमतौर पर एक साथ पूरे अधिवृक्क ग्रंथि को प्रभावित करते हैं। स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि तब अपने कार्यों को संभालती है। जबकि पोटेशियम संतुलन आमतौर पर तुरंत सामान्य हो जाता है, ऑपरेशन के बाद के महीनों में रक्तचाप लंबे समय तक गिरता है। भले ही कॉन सिंड्रोम के पीछे अधिवृक्क प्रांतस्था का एक घातक ट्यूमर है, आमतौर पर सर्जरी करनी पड़ती है।

दुर्लभ मामलों में, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I कॉन सिंड्रोम के लिए ट्रिगर है। इस मामले में, हार्मोन ACTH सुनिश्चित करता है कि अधिवृक्क प्रांतस्था अधिक एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करती है। कॉर्टिसोन जैसी दवाएं (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) टाइप I में एसीटीएच के प्रभाव को दबा सकती हैं; टाइप II में वे अप्रभावी हैं।

कॉन सिंड्रोम: रोग पाठ्यक्रम और रोग का निदान

कॉन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है कि इसका कितना अच्छा इलाज किया जा सकता है, और क्या लंबे समय तक रक्तचाप को स्वस्थ सीमा तक कम करना संभव है। समस्या यह है कि कॉन के सिंड्रोम को अक्सर तब पहचाना नहीं जाता है जब पोटेशियम का स्तर अभी भी सामान्य सीमा में होता है - यह अक्सर द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के मामले में होता है। उचित निदान और उपचार से रोग के निदान में काफी सुधार होगा।

कॉन सिंड्रोम के साथ सबसे बड़ी समस्या स्वयं अधिवृक्क प्रांतस्था की बीमारी नहीं है, बल्कि इसके परिणामी क्षति: हृदय रोगों, आंख और गुर्दे की क्षति का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए कॉन सिंड्रोम का इलाज जरूर करना चाहिए।

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