पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

एस्ट्रिड लिटनर ने वियना में पशु चिकित्सा का अध्ययन किया। पशु चिकित्सा पद्धति में दस साल और अपनी बेटी के जन्म के बाद, उन्होंने - संयोग से - चिकित्सा पत्रकारिता में स्विच किया। यह जल्दी ही स्पष्ट हो गया कि चिकित्सा विषयों में उनकी रुचि और लेखन का उनका प्रेम उनके लिए एकदम सही संयोजन था। Astrid Leitner वियना और अपर ऑस्ट्रिया में बेटी, कुत्ते और बिल्ली के साथ रहती है।

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पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (जिसे पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, कुसमौल-मैयर रोग, पैन के रूप में भी जाना जाता है) छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। सूजन के कारण रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। कारण अब तक अज्ञात है। यहां पढ़ें कि कौन से जोखिम कारक हैं, क्या जटिलताएं होती हैं और पैन का इलाज कैसे किया जाता है।

इस बीमारी के लिए आईसीडी कोड: आईसीडी कोड चिकित्सा निदान के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त कोड हैं। उन्हें पाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, डॉक्टर के पत्रों में या काम के लिए अक्षमता के प्रमाण पत्र पर। एम 30

संक्षिप्त सिंहावलोकन

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा क्या है? ऑटोइम्यून बीमारी जो छोटी और मध्यम आकार की धमनियों में सूजन का कारण बनती है। यदि रक्त वाहिकाओं को रक्त के थक्के द्वारा अवरुद्ध कर दिया जाता है, तो दिल का दौरा या स्ट्रोक जैसी गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है।
कारण: अज्ञात
जोखिम कारक: वायरल संक्रमण जैसे हेपेटाइटिस बी या सी।
लक्षण: बुखार, थकान, वजन घटना, त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान
निदान: ऊतक का नमूना (बायोप्सी), संवहनी परीक्षा (धमनी एंजियोग्राफी)
उपचार: कोर्टिसोन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं (इम्यूनोसप्रेसेंट्स)
रोकथाम: हेपेटाइटिस टीकाकरण

पैन क्या है?

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पेरियारटेराइटिस नोडोसा, पैनारटेराइटिस नोडोसा, पैन) छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की सूजन से जुड़ी एक बीमारी है। यह कई अंगों को प्रभावित कर सकता है और विभिन्न शिकायतों का कारण बन सकता है। नाम "कुसमौल-मैयर रोग" उन डॉक्टरों के नाम पर वापस जाता है जिन्होंने पहली बार 1866 में इस बीमारी का वर्णन किया था।

रक्त वाहिकाओं की सूजन को "वास्कुलिटाइड्स" शब्द के तहत संक्षेपित किया गया है। यह कई सूजन संबंधी आमवाती रोगों को संदर्भित करता है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अपने पदार्थों (ऑटोइम्यून रोग) के खिलाफ निर्देशित होती है। वास्कुलिटिस में, रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, जिससे संचार संबंधी विकार होते हैं। इसका कारण अस्पष्ट है।

पैन में, छोटी और मध्यम आकार की धमनियां विशेष रूप से प्रभावित होती हैं: सूजन रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सभी परतों को प्रभावित करती है और समय के साथ उन्हें नष्ट कर देती है। नतीजतन, उभार (एन्यूरिज्म) और जहाजों के कसना (स्टेनोज) बनते हैं। यदि इस क्षेत्र में रक्त के थक्के (थ्रोम्बोस) बनते हैं, तो भड़काऊ फोकस के पीछे के ऊतक को केवल खराब रूप से रक्त की आपूर्ति की जाती है और यह मर सकता है।

सिद्धांत रूप में, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा हर अंग को प्रभावित करता है, कभी-कभी एक ही समय में कई अंग भी। हालांकि, पैन आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, मांसपेशियों और तंत्रिका तंत्र की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है। यदि त्वचा के जहाजों में परिवर्तन होता है, तो पंक्तिबद्ध सूजन वाले नोड्यूल दिखाई देने लगते हैं, आमतौर पर निचले पैरों और अग्रभाग पर। यह पैन की विशेषता है कि फुफ्फुसीय वाहिकाओं को बख्शा जाता है।

उपचार के बिना, बीमारी जीवन के लिए खतरा है। हालांकि, उपयुक्त चिकित्सा के साथ, अधिकांश रोगी बिना लक्षणों के स्थायी रूप से जीवित रहते हैं।

आवृत्ति

पैन एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है: हर साल दस लाख लोगों में से 1.6 लोग पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा विकसित करते हैं। हाल के वर्षों में हेपेटाइटिस संक्रमण से जुड़े पैन रोगों में काफी कमी आई है। इसका कारण यह है कि हेपेटाइटिस का हमेशा बेहतर इलाज किया जा सकता है।

पैन मुख्य रूप से मध्यम आयु में होता है, और जो प्रभावित होते हैं वे निदान के समय औसतन 46 वर्ष के होते हैं। पुरुष महिलाओं की तुलना में लगभग दोगुना बीमार पड़ते हैं।

कारण और जोखिम कारक

पैन का कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। डॉक्टर मानते हैं कि रोग के विकास में कई कारक परस्पर क्रिया करते हैं।

सभी पैन रोगियों में से लगभग 20 प्रतिशत में, डॉक्टर को हेपेटाइटिस बी वायरस के साथ पिछले संक्रमण का सबूत मिलता है, हेपेटाइटिस सी के साथ भी काफी कम। इस संक्रमण के परिणामस्वरूप, तथाकथित "प्रतिरक्षा परिसरों" (वायरस घटकों के यौगिक) और एंटीबॉडी) छोटे और मध्यम आकार के जहाजों की पोत की दीवार में जमा होते हैं और वहां सूजन (प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस) को ट्रिगर करते हैं।

नतीजतन, ऊतक गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है, पोत की दीवारों का संकुचन या उभार होता है। यदि प्रभावित पोत पूरी तरह से बंद हो जाता है, तो अंतर्निहित ऊतक को रक्त की आपूर्ति नहीं होती है और मर जाता है (रोधगलन)।

अन्य - बहुत दुर्लभ - ऐसे प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के लिए ट्रिगर HI वायरस (HIV) और parvovirus B19 हैं।

इससे भी अधिक दुर्लभ, रोग कुछ दवाओं के उपयोग से या जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी (कमजोर या प्रतिरक्षा रक्षा की कमी) के साथ जुड़ा हुआ है।

अधिकांश रोगियों में, हालांकि, कारण स्पष्ट नहीं है। डॉक्टर तब इडियोपैथिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पूर्व में क्लासिक पैन या सीपीएएन के रूप में भी जाना जाता है) की बात करते हैं।

लक्षण

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की शुरुआत में, वजन घटाने, बुखार और थकान जैसे विशिष्ट लक्षण आमतौर पर ध्यान देने योग्य होते हैं। अन्य आम शिकायतें हैं रात को पसीना आना और भूख न लगना। हर तीसरा मरीज जोड़ों या मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करता है। त्वचा पर लाल धब्बे या माला के आकार की नीली नसें दिखाई देती हैं। प्रभावित लोग आमतौर पर बहुत बीमार महसूस करते हैं।

अन्य लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सी रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं और परिणामस्वरूप कौन से अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। चूंकि पैनाटेराइटिस मूल रूप से शरीर में कहीं भी हो सकता है, शरीर के सभी क्षेत्रों या अंगों में रोधगलन संभव है।

तंत्रिका तंत्र: नसों को नुकसान दर्द और पक्षाघात का कारण बनता है। पैन के सभी मरीजों में 50 से 70 फीसदी का यही हाल है। मस्तिष्क में एक संचार विकार के लक्षण पक्षाघात, भाषण विकार, चक्कर आना, सिरदर्द, उल्टी, दौरे (मिर्गी) या मनोविकृति हैं। यदि मस्तिष्क में रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो स्ट्रोक हो सकता है।

मांसपेशियां और त्वचा: 50 प्रतिशत मामलों में मांसपेशियां और त्वचा भी प्रभावित होती है। त्वचा पर, आमतौर पर छोटे से मटर के आकार के, नीले-लाल रंग के गांठ (नोड्यूल्स) कोहनी के क्षेत्र में और साथ ही निचले पैरों और टखनों में महसूस किए जा सकते हैं। ये पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए समानार्थी हैं।

संचार संबंधी विकार प्रभावित क्षेत्र (घाव, मरने वाली उंगलियों या पैर की उंगलियों) में गंभीर ऊतक क्षति का कारण बन सकते हैं। एक अन्य विशेषता त्वचा की जालीदार, हल्के बैंगनी रंग की मलिनकिरण (लिव्डो रेसमोसा) है।

गुर्दा: लगभग 50 प्रतिशत मामलों में गुर्दे शामिल होते हैं। यदि किडनी में रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो रोगियों को अक्सर उच्च रक्तचाप होता है। लंबे समय तक संचार संबंधी विकार या वृक्क धमनियों के पूर्ण रूप से बंद होने से अक्सर कार्य का पूर्ण नुकसान (गुर्दे की कमी) हो जाता है।

हृदय: अधिकांश रोगियों में, यह रोग कोरोनरी धमनियों को प्रभावित करता है, जो हृदय को रक्त की आपूर्ति करती हैं। सीने में दर्द या हृदय संबंधी अतालता जैसी शिकायतों के माध्यम से यहां कसना ध्यान देने योग्य है। अगर इसे पूरी तरह से बंद कर दिया जाए तो दिल का दौरा पड़ने का खतरा होता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: यदि पैन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को प्रभावित करता है, तो सबसे आम शिकायतें पेट में दर्द, दस्त, आंत में रक्तस्राव या पीलिया (पीलिया) होती हैं।

फेफड़े: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है कि फेफड़े शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। हालांकि, रक्त के थक्के फेफड़ों में धोए जा सकते हैं और वहां फुफ्फुसीय वाहिकाओं (फुफ्फुसीय रोधगलन, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) के रुकावट का कारण बन सकते हैं।

प्रजनन अंग: पैन वाले पुरुष अक्सर टेस्टिकुलर दर्द का अनुभव करते हैं।

निदान

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो विभिन्न लक्षणों का कारण बनती है। इस वजह से, निदान अक्सर देर से किया जाता है। यदि पैन पर संदेह है तो संपर्क का पहला बिंदु इंटर्निस्ट या रुमेटोलॉजिस्ट है।

एक विस्तृत प्रारंभिक परामर्श में, चिकित्सक वर्तमान लक्षणों (एनामनेसिस) के बारे में पूछता है और रोग के शारीरिक लक्षणों के लिए रोगी की जांच करता है। यदि पेरिअर्थराइटिस नोडोसा का संदेह है, तो डॉक्टर आगे के परीक्षण करेंगे।

इसमे शामिल है:

रक्त परीक्षण

पैन में, रक्त में आमतौर पर उच्च स्तर की सूजन होती है जैसे अवसादन की बढ़ी हुई दर और सीआरपी मूल्य (सी-रिएक्टिव प्रोटीन) में वृद्धि। श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) और रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) की बढ़ी हुई संख्या भी विशिष्ट है, जबकि रक्त वर्णक हीमोग्लोबिन कम है। यदि अंग पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित होते हैं, तो संबंधित परिवर्तन (जैसे यकृत मान, गुर्दा मान) संभव हैं।

हेपेटाइटिस वायरस के संक्रमण से इंकार करने या पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर ने उचित एंटीबॉडी के लिए रक्त की जांच की है।

रक्त वाहिकाओं की जांच (एंजियोग्राफी)

एंजियोग्राफी की मदद से रक्त वाहिकाओं को नुकसान की कल्पना करना संभव है जैसे कि उभार या कसना। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर रोगी को एक विपरीत माध्यम से इंजेक्ट करता है। बाद के एक्स-रे परीक्षा के दौरान परिवर्तन दिखाई देने लगते हैं। हालांकि, इस बीमारी को निश्चित रूप से खारिज नहीं किया जा सकता है, भले ही कोई एन्यूरिज्म नहीं देखा जा सकता है।

ऊतक का नमूना (बायोप्सी)

यदि अंगों में परिवर्तन होते हैं, तो डॉक्टर बायोप्सी करेंगे। वह प्रभावित अंग से एक ऊतक का नमूना लेता है और विशिष्ट परिवर्तनों के लिए माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच करता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के वर्गीकरण के लिए एसीआर मानदंड

उल्लिखित सभी परीक्षण डॉक्टर को प्रारंभिक संकेत देते हैं कि यह पैन हो सकता है। हालांकि, कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है जो डॉक्टर को रोग का स्पष्ट निदान करने में सक्षम बनाता है। यदि अन्य बीमारियां जो समान लक्षण पैदा करती हैं (जैसे रुमेटीइड गठिया या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) को बाहर रखा जाता है, तो पैन का संदेह प्रबल होता है।

तथाकथित एसीआर मानदंड (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी के नाम पर) के आधार पर, डॉक्टर निदान पैन को और बताता है। ऐसा करने के लिए, वह दस मानदंडों का विश्लेषण करता है जो पैन के पक्ष में बोलते हैं। यदि इन दस में से तीन मानदंड लागू होते हैं, तो पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का निदान कम से कम बहुत संभव है।

रोग की शुरुआत के बाद से चार किलोग्राम से अधिक वजन कम होना, जो अन्य बीमारियों के कारण नहीं है
त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन (लिवो रेसमोसा)
वृषण दर्द या अज्ञात कारण की सूजन
मांसपेशियों में दर्द (मायलगिया), पैरों में भारीपन
तंत्रिका दर्द
डायस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि> 90 मिमी एचजी
सीरम क्रिएटिनिन वृद्धि> 1.5 मिलीग्राम / डीएल
सीरम में हेपेटाइटिस वायरस का पता लगाना
एंजियोग्राम में असामान्यताएं (एन्यूरिज्म, रोड़ा)
ऊतक के नमूने में विशिष्ट परिवर्तन (बायोप्सी)

इलाज

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का इलाज कैसे किया जाता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा अंग प्रभावित है।

तीव्र बीमारी में, चिकित्सा शुरू में उच्च खुराक कोर्टिसोन (एक मजबूत विरोधी भड़काऊ प्रभाव है) और तथाकथित इम्यूनोसप्रेसेन्ट जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ किया जाता है। वे अत्यधिक काम कर रहे प्रतिरक्षा प्रणाली को धीमा कर देते हैं। गंभीर मामलों में, प्लाज्मा विनिमय उपचार कभी-कभी आवश्यक होता है। रोगी के रक्त से प्रतिरक्षा परिसरों को फ़िल्टर किया जाता है।

तीव्र चिकित्सा के बाद, रोगियों को अज़ैथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट (एमटीएक्स) जैसी हल्की दवाएं मिलती हैं, जो अत्यधिक प्रतिरक्षा प्रणाली को भी दबा देती हैं।

यदि हेपेटाइटिस वायरस से भी संक्रमण होता है, तो रोगियों को कम खुराक वाले कोर्टिसोन और एंटीवायरल जैसे इंटरफेरॉन-अल्फा, विडारैबिन, लैमिवुडिन या फैमीक्लोविर प्राप्त होते हैं ताकि वायरस को गुणा करने से रोका जा सके।

एसीई इनहिबिटर आमतौर पर उच्च रक्तचाप के लिए उपयोग किया जाता है जो अक्सर पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में होता है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा आमतौर पर मुश्किल होता है और इन मामलों में रोग का निदान खराब होता है।

उचित चिकित्सा के साथ, हाल के वर्षों में रोग का निदान में काफी सुधार हुआ है। जबकि लगभग 25 साल पहले तक यह बीमारी ज्यादातर घातक थी, पांच साल बाद जीवित रहने की दर वर्तमान में लगभग 90 प्रतिशत है। पैन का पूर्वानुमान मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा अंग प्रभावित है। यदि गुर्दे, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग या तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, तो रोग का निदान थोड़ा खराब होता है।

सामान्य तौर पर, पहले वाले पैन का निदान और उपचार किया जाता है, अंग क्षति को रोकने के लिए यह आसान होता है। कई मामलों में, लक्षण पूरी तरह से चले जाते हैं।

रोकना

चूंकि पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए कोई विशिष्ट रोकथाम संभव नहीं है। हालांकि, हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण पैन के विकास के जोखिम को कम कर सकता है।

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