वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम

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वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम (वीडब्ल्यूएस) एक रक्तस्राव विकार है जो ज्यादातर विरासत में मिला है। दुर्लभ मामलों में, अन्य बीमारियां या कुछ दवाएं इसका कारण होती हैं। प्रभावित लोग वॉन विलेब्रांड कारक (वीडब्ल्यूएफ) का बहुत कम उत्पादन करते हैं, जो हेमोस्टेसिस या प्रोटीन के दोषपूर्ण रूप के लिए महत्वपूर्ण है। मासिक धर्म में भारी रक्तस्राव, मसूड़ों और नाक से रक्तस्राव और सर्जरी के बाद रक्तस्राव इसके विशिष्ट लक्षण हैं। यहां निदान और उपचार के बारे में और पढ़ें!

इस बीमारी के लिए आईसीडी कोड: आईसीडी कोड चिकित्सा निदान के लिए अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त कोड हैं। उन्हें पाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, डॉक्टर के पत्रों में या काम के लिए अक्षमता के प्रमाण पत्र पर। डी68

संक्षिप्त सिंहावलोकन

• विवरण: ज्यादातर वंशानुगत, शायद ही कभी अधिग्रहित रक्तस्राव विकार जिसके कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है
• रोग का निदान: उचित उपचार के साथ, जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है।
• उपचार: दवा से इलाज योग्य, विरासत में मिले रूप में इलाज योग्य नहीं
• लक्षण: विशेष रूप से श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव: भारी मासिक धर्म, नाक से खून आना, मसूड़ों से खून आना, ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव, आयरन की कमी
• रोकथाम: व्यक्तिगत वातावरण की जानकारी और स्पष्टीकरण; एक आपातकालीन आईडी कार्ड ले जाना; कुछ दवाओं से बचना
• निदान: लक्षणों के आधार पर, पारिवारिक इतिहास, रक्त परीक्षण
• कारण: ज्यादातर विरासत में मिला, शायद ही कभी अन्य बीमारियों या दवाओं के कारण होता है

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम क्या है?

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम (वीडब्ल्यूएस) दुनिया भर में सबसे आम जन्मजात हेमोस्टेसिस विकार है: लगभग 1,000 लोगों में से एक इसे विकसित करता है। VWS का एक पुराना नाम "वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम" है।

प्रभावित लोगों में रक्तस्राव की संभावना अधिक होती है। इसका कारण जमावट विकार है। दुर्लभ मामलों में, रोग विरासत में नहीं मिलता है, लेकिन अन्य अंतर्निहित बीमारियों (जैसे हृदय दोष, हाइपोथायरायडिज्म) या कुछ दवाओं के कारण होता है।

रक्तस्राव होता है या नहीं यह रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। कुछ लोगों में वीडब्ल्यूएस कमजोर होता है और कुछ या कोई लक्षण नहीं होते हैं। डॉक्टर आमतौर पर पुरुषों की तुलना में महिलाओं का निदान करते हैं क्योंकि उन्हें मासिक धर्म या प्रसवोत्तर रक्तस्राव होता है। वीडब्ल्यूएस तीन प्रकार के होते हैं:

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के प्रकार 1 से 3

डॉक्टर वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम को तीन प्रकारों में विभाजित करते हैं। इलाज के लिए यह जानना जरूरी है कि बीमारी किस रूप में है। हालांकि, कुछ मामलों में, वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम को स्पष्ट रूप से एक प्रकार को नहीं सौंपा जा सकता है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम प्रकार 1

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम टाइप 1 में तथाकथित वॉन विलेब्रांड कारक की कमी है। टाइप 1 सबसे आम रूप है और वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के सभी मामलों का लगभग 85 प्रतिशत हिस्सा है।

वॉन विलेब्रांड कारक, अन्य पदार्थों के संयोजन में, यह सुनिश्चित करता है कि रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) आपस में चिपके रहते हैं, चोट या घाव एक साथ चिपकते हैं और इस प्रकार रक्तस्राव को रोकते हैं। इसका दूसरा कार्य एक अन्य महत्वपूर्ण जमावट कारक, तथाकथित कारक VIII को एंजाइमों द्वारा टूटने से बचाना है। हेमोस्टेसिस के मात्रात्मक विकारों में डॉक्टर टाइप 1 की गणना करते हैं।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम टाइप 2

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम टाइप 2 में, शरीर वॉन विलेब्रांड कारक का एक दोषपूर्ण रूप पैदा करता है। नतीजतन, वह केवल अपने कार्य को सीमित सीमा तक ही ले सकता है या बिल्कुल नहीं। डॉक्टर इसे गुणात्मक हेमोस्टेसिस विकार कहते हैं।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम प्रकार 3

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का सबसे गंभीर रूप टाइप 3 है। हालांकि, यह सबसे दुर्लभ भी है: लगभग दस लाख लोगों में यह रूप विकसित होता है। वॉन विलेब्रांड कारक यहां पूरी तरह से अनुपस्थित है। प्रभावित लोगों को वॉन विलेब्रांड कारक को एक दवा के साथ बदलना पड़ता है जो अपना कार्य करती है। लक्षण भी यहाँ सबसे अधिक स्पष्ट हैं। टाइप 1 की तरह, टाइप 3 हेमोस्टेसिस के मात्रात्मक विकारों में से एक है।

रोग की उत्पत्ति नाम

शब्द "वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम" या "वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम" रोग के खोजकर्ताओं के लिए वापस जाते हैं। फ़िनिश डॉक्टर एरिक एडॉल्फ वॉन विलेब्रांड ने पहली बार 1920 के दशक में इस बीमारी का वर्णन किया था। उन्होंने महसूस किया कि हीमोफिलिया के विपरीत वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम भी महिलाओं को प्रभावित करता है। 1930 के दशक में, जर्मन डॉक्टर रुडोल्फ जुर्गेंस ने बीमारी के विवरण में और टिप्पणियों को जोड़ा, यही वजह है कि रक्तस्राव विकार को विशेषज्ञ साहित्य के कुछ हिस्सों में वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम के रूप में संदर्भित किया जाता है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के साथ आजीवन क्या है?

चिकित्सा का उद्देश्य अत्यधिक रक्तस्राव को लगातार रोकना और सर्जरी या प्रसव जैसी जोखिम भरी स्थितियों के लिए तदनुसार तैयार करना है। वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के रूप और गंभीरता के आधार पर, जीवन प्रत्याशा सही उपचार तक सीमित नहीं है।

यदि VWS का उच्चारण किया जाता है, तो प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता अक्सर सीमित होती है। आपको रक्तस्राव का बहुत अधिक खतरा है। उदाहरण के लिए, प्रभावित महिलाएं बहुत भारी मासिक धर्म रक्तस्राव विकसित कर सकती हैं। टाइप 3 वीडब्ल्यूएस के दुर्लभ मामले में, प्रभावित लोगों को जीवन भर दवा लेनी पड़ती है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

थेरेपी हमेशा आवश्यक होती है यदि कुछ स्थितियों में रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है, उदाहरण के लिए यदि कोई ऑपरेशन आसन्न है। भले ही प्रभावित व्यक्ति के पास वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम टाइप 3 का गंभीर लेकिन दुर्लभ रूप है, आजीवन उपचार आवश्यक है। थेरेपी जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में भी मदद करती है।

इलाज के लिए डॉक्टर कई तरह की दवाओं का इस्तेमाल करते हैं। सक्रिय संघटक का चुनाव VWS के प्रकार पर निर्भर करता है। सभी रूपों में, तथाकथित एंटीफिब्रिनोलिटिक्स का उपयोग संभव है। वे रक्त के थक्के को मजबूत करते हैं और मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के लिए उपयोग किए जाते हैं। एक दवा के रूप में लापता जमावट कारक का प्रतिस्थापन भी एक उपचार विकल्प है। टाइप 1 के साथ, यह अक्सर एक निश्चित सक्रिय संघटक के साथ वॉन विलेब्रांड कारक के शरीर की अपनी रिहाई को बढ़ाने के लिए पर्याप्त होता है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम में गर्भावस्था

सिद्धांत रूप में, वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम वाली महिलाओं में भी गर्भावस्था संभव है। यह महत्वपूर्ण है कि यदि आप बच्चे पैदा करना चाहते हैं, तो आप अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से बात करें और सलाह लें।

यदि वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का एक गंभीर रूप है, तो इलाज करने वाले डॉक्टरों (हेमेटोलॉजिस्ट) को बच्चे पैदा करने की इच्छा या गर्भावस्था के बारे में सूचित करना आवश्यक है। वही लागू होता है यदि बच्चे के पिता वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के विरासत में मिले रूप से प्रभावित होते हैं, क्योंकि वह अपने बच्चों को भी बीमारी दे सकता है।

गर्भावस्था के दौरान नियमित जांच और भी महत्वपूर्ण है। डॉक्टर विशेष रूप से परीक्षाओं से पहले सूचनात्मक चर्चा करते हैं जो रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़े होते हैं, उदाहरण के लिए एमनियोटिक द्रव परीक्षण के लिए। यदि आवश्यक हो, तो उच्च जोखिम वाले गर्भधारण के विशेषज्ञ को बुलाया जाएगा।

एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, डॉक्टर वॉन विलेब्रांड कारक के रक्त मूल्यों और जमावट कारक VIII की जांच करता है ताकि उसके अनुसार जन्म तैयार किया जा सके। चूंकि प्रसव लगभग हमेशा दर्द से जुड़ा होता है, इसलिए पहले से यह स्पष्ट करना भी महत्वपूर्ण है कि कौन से दर्द निवारक का उपयोग किया जा सकता है जो रक्तस्राव के जोखिम को नहीं बढ़ाते हैं।

सिजेरियन सेक्शन के बिना प्राकृतिक जन्म अधिक फायदेमंद होता है। लेकिन योनि से जन्म लेने वाले शिशुओं में भी रक्तस्राव होता है। यदि ये बहुत मजबूत हैं, तो उपचार करने वाले डॉक्टर रक्तस्राव को रोकने के लिए उपचार शुरू कर सकते हैं।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम में मासिक धर्म

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम होने पर महिलाओं में वीडब्ल्यूएस लक्षण विकसित होने की संभावना पुरुषों की तुलना में अधिक होती है। क्योंकि मासिक धर्म, गर्भावस्था और प्रसव से रक्तस्राव का खतरा काफी बढ़ जाता है। वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम वाली महिलाओं में भारी मासिक धर्म रक्तस्राव सबसे आम है।

मासिक धर्म के दौरान वास्तव में कितना रक्त निकलता है, यह निर्धारित करने के लिए, स्त्री रोग विशेषज्ञ अक्सर पूछते हैं कि प्रत्येक दिन स्वच्छता वस्तुओं को कितनी बार बदलना पड़ता है और मासिक धर्म कितने दिनों तक चलता है। किसी अन्य रक्तस्राव के लक्षणों के बारे में डॉक्टर को सूचित करना भी महत्वपूर्ण है। इनमें नाक से खून बहना, चोट के निशान या भारी / लंबे समय तक रक्तस्राव शामिल है, उदाहरण के लिए, दंत शल्य चिकित्सा या प्रसव के बाद।

यदि वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम मौजूद है और मासिक धर्म रक्तस्राव बढ़ जाता है, तो डॉक्टर आमतौर पर रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए पहले गोली, यानी एक हार्मोन की तैयारी निर्धारित करता है। यदि वह पर्याप्त नहीं है, तो अन्य तैयारी का उपयोग विकल्प के रूप में या वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के उपचार के अलावा किया जाता है, जो रक्त के थक्के को मजबूत करता है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम में कौन सी दवाएं प्रतिबंधित हैं?

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम में कुछ दवाओं से हर कीमत पर बचा जाना चाहिए। इनमें विशेष रूप से सक्रिय संघटक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ दर्द निवारक शामिल हैं। कोई भी दवा लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और फार्मासिस्ट से सलाह लें। यह भी सलाह दी जाती है कि पहली बार लेने से पहले पैकेज इंसर्ट को ध्यान से पढ़ें। वहां आपको अन्य बातों के अलावा सक्रिय अवयवों, contraindications और उन्हें कैसे लेना है, के बारे में जानकारी मिलेगी।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड कई ओवर-द-काउंटर उत्पादों में भी निहित है! यदि आप अनिश्चित हैं तो फार्मासिस्ट से पूछें।

ऑपरेशन से पहले, उपस्थित चिकित्सक के साथ दर्द निवारक दवाओं के उपयोग पर चर्चा करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। यह पहले से स्पष्ट किया गया है कि कौन सी दर्दनिवारक दवा ले सकती है और कौन सी नहीं।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम से प्रभावित लोगों में तेजी से और भारी रक्तस्राव होता है, विशेष रूप से श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव होता है। वे आमतौर पर इस रूप में दिखाई देते हैं:

• नाक से खून आना
• मसूड़ों से खून बहना
• मासिक धर्म रक्तस्राव
• जठरांत्र क्षेत्र में रक्तस्राव: रक्तस्राव के स्थान के आधार पर, मल में या मल पर ताजा रक्त दिखाई देता है और मल काला होता है।
• पेशाब में खून आना (पेशाब का गहरा या लाल रंग)

इसके अलावा, सर्जरी के बाद रक्तस्राव - विशेष रूप से दांतों, टॉन्सिल या नाक / साइनस में - वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का सुझाव देता है। वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के दुर्लभ प्रकार 3 में मांसपेशियों या जोड़ों में सहज रक्तस्राव हो सकता है।

अधिक बार और भारी रक्तस्राव के कारण, लोग अक्सर पीला और थके हुए होते हैं। मुंह के कोने अक्सर फटे रहते हैं। इसके अलावा, प्रभावित लोगों को आमतौर पर ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई होती है। लोहे की कमी और एनीमिया को निर्धारित करने के लिए डॉक्टर अक्सर एक साधारण रक्त परीक्षण का उपयोग करते हैं।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के लिए सावधानियां

जैसे ही आप जानते हैं कि वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम आपको या आपके बच्चे को प्रभावित करता है, आपको कई सिफारिशों पर ध्यान देना चाहिए। वे रक्तस्राव को रोकने में मदद कर सकते हैं और अगर ऐसा होता है तो मदद कर सकते हैं।

खेल: आम तौर पर अनुमति दी जाती है, लेकिन सुनिश्चित करें कि ये ऐसे खेल हैं जो चोट के कम जोखिम से जुड़े हैं, जैसे तैराकी, जिमनास्टिक, लंबी पैदल यात्रा।

किसी आपात स्थिति के लिए मूल बातें: यदि आपने स्वयं को घायल किया है, तो यह सलाह दी जाती है कि आप:

• प्रभावित शरीर क्षेत्र को स्थिर करें,
• ठंडा,
• ऊपर उठाना,
• रक्तस्राव होने पर एक दबाव पट्टी लागू करें
• और यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर से परामर्श लें।

दूसरों को सूचित करना: चाहे वह आपका साथी खेल कर रहा हो, काम पर आपका सहयोगी या आपका जीवन साथी - अपने आसपास के लोगों को अपनी बीमारी के बारे में सूचित करें। यदि आपके पास कोई ऐसी दवा है जो आपके डॉक्टर ने आपात स्थिति में आपके लिए निर्धारित की है, तो आपको इसे अपने साथ ले जाना चाहिए और दूसरों को इसके बारे में बताना चाहिए। किसी आपात स्थिति में सहायता शीघ्रता से व्यवस्थित की जाती है और महत्वपूर्ण जानकारी सीधे भेजी जाती है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के बारे में जानकारी के साथ आपके पास एक आपातकालीन आईडी कार्ड होना उचित है। सुनिश्चित करें कि यात्रा करते समय आपके पास एक अंतरराष्ट्रीय आपातकालीन आईडी (अंग्रेज़ी में भी) हो।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर को वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का निदान करने में अक्सर कई साल लग जाते हैं। महिलाओं में, पहले रक्तस्राव के लक्षणों की शुरुआत से लेकर वीडब्ल्यूएस के निदान तक औसतन 16 साल का समय होता है। अक्सर यह हेमेटोलॉजिस्ट होते हैं, यानी डॉक्टर जो रक्त विकारों के विशेषज्ञ होते हैं, लेकिन रोग का निदान करने वाले इंटर्निस्ट, सामान्य चिकित्सक या स्त्री रोग विशेषज्ञ भी होते हैं।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के निदान के लिए एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास महत्वपूर्ण है। डॉक्टर आपको या आपके बच्चे में बीमारी की पहचान करने के लिए रोग के विशिष्ट लक्षणों के बारे में पूछेगा। वह यह भी पूछेगा कि क्या परिवार में क्लस्टर हैं। विस्तृत चर्चा के अलावा, डॉक्टर रक्त को उसके प्राकृतिक थक्के के कार्य के लिए जाँचता है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के सटीक प्रकार का निर्धारण करने के लिए, वह विशेष आनुवंशिक परीक्षण करेगा।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का क्या कारण है?

अधिकांश मामलों में, वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का कारण जन्मजात होता है। यह एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन पर वापस जाता है जिसे कम से कम एक माता-पिता ने पारित किया है। दुर्लभ मामलों में, वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम अन्य बीमारियों या कुछ दवाओं के कारण होता है।

वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम कैसे विरासत में मिला है?

प्रकार 1, 2A, 2B और 2M प्रमुख रूप से विरासत में मिले हैं। इसका मतलब यह है कि यह पर्याप्त है अगर केवल पिता या केवल मां ही वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम से प्रभावित हैं ताकि बच्चे को यह बीमारी हो सके। टाइप 3 और टाइप 2N लगातार विरासत में मिले हैं। बच्चे को विकसित करने के लिए पिता और माता दोनों को वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम से ग्रस्त होना पड़ता है। यदि केवल एक माता-पिता टाइप 3 या टाइप 2N वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का वाहक है, तो बच्चा इसे विकसित नहीं करेगा, लेकिन यह एक वाहक है और बदले में इसे अपने बच्चों को दे सकता है।

गैर-जन्मजात, अधिग्रहित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम

बच्चों में, अधिग्रहित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम होता है, उदाहरण के लिए, हृदय दोष के साथ। वयस्कों में, यह विभिन्न बीमारियों के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है, जैसे:

• दिल की बीमारी
• मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन), अस्थि मज्जा के दुर्लभ, घातक रोग
• ऑटोइम्यून रोग जैसे अंडरएक्टिव थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोथायरायडिज्म)

कुछ दवाएं जैसे सक्रिय तत्व वैल्प्रोइक एसिड (जैसे मिर्गी में प्रयुक्त) और सिप्रोफ्लोक्सासिन (एक एंटीबायोटिक) भी दुर्लभ मामलों में वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का कारण बनते हैं।

अधिग्रहित वीडब्ल्यूएस के मामले में, चिकित्सा अंतर्निहित कारण पर आधारित है। यदि इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, तो वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के लक्षण भी कम हो जाते हैं।

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